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什么是表皮松解症,它有哪些表现?

epidermolisi

大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa)是一组遗传性疾病的统称,在这类疾病中,皮肤和粘膜的内层组织(上皮)会自发或因轻微创伤而脱落和起泡。病情严重程度不一:有的病情较轻,几乎可以正常生活;有的病情非常严重,在新生儿期或出生前就可能致命。最初的症状通常出现在婴儿出生后的头几个月。根据病变的深度,大疱性表皮松解症可分为三类:单纯型、交界型和萎缩型。在单纯型中,表皮(皮肤最表层)受累,粘膜很少受累;疖愈合后不留疤痕,主要并发症是皮损感染。在交界型中,病变部位较深(在表皮和真皮之间),疖肿范围大,往往累及粘膜;致死性表皮溶解性大疱症(赫里茨型)就属于这一类。

 

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